足球比分直播

进行性核上性麻痹PSP诊断标准.ppt

返回
进行性核上性麻痹PSP诊断标准.ppt_第1页
第1页 / 共63页
进行性核上性麻痹PSP诊断标准.ppt_第2页
第2页 / 共63页
进行性核上性麻痹PSP诊断标准.ppt_第3页
第3页 / 共63页
进行性核上性麻痹PSP诊断标准.ppt_第4页
第4页 / 共63页
进行性核上性麻痹PSP诊断标准.ppt_第5页
第5页 / 共63页
点击查看更多>>
资源描述:
PSP诊断标准? 进行性核上性麻痹 progressive supranuclear palsy, PSP? 非典型帕金森综合征,特征性的临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹 伴姿势不稳易跌倒。? PSP的发病年龄一般为 50~ 70岁,平均病程为 5~ 9年? 日本的患病率为 2-17/10万,高于欧美的 3.1-6.5/10万的患病率,而我国目前尚无确切的流行病学资料。进行性核上性麻痹( PSP)Department of Neurology Hospital某医院神经内科进行性核上性麻痹( PSP)? PSP的临床表现变异较大,其中典型 PSPRichardson syndrome约占 2/3,其他则早期以帕金森综合征、纯少动伴冻结步态、皮质基底节综合征、非流利性变异型原发性进行性失语、额颞叶功能障碍和小脑型共济失调等为主要临床表现,易被误诊为帕金森病及其他神经变性病如多系统萎缩 MSA、皮质基底节变性 CBD、额颞叶痴呆 FTD等。Department of Neurology Hospital某医院神经内科进行性核上性麻痹( PSP)PSP分型简 写 全称 中文名称PSP-RS PSP with Richardson’s syndrome 查理森型 1964,1996PSP-P PSP with predominant parkinsonism 帕金森综合症型 2009PSP-PGFPSP-PAGFPSP with progressive gait freezingPSP-Pure akinesia with gait freezing 纯少动伴冻结步态型20162007PSP-CBS PSP with predominant Corticobasal syndrome 皮质基底节综合症型 2005, 2010PSP-nfvPPAPSP-SLPSP-non-fluent variant primary progressive aphasiaPSP with predominant speech/language disorder非流利性变异型原发性进行性失语20082011PSP-C PSP with predominant cerebellar ataxia 小脑共济失调型 2009, 2013PSP-bvFTDPSP-FPSP with behavioral variant frontotemporal dementiaPSP with predominant frontal presentation行为变异型额颞叶痴呆额颞叶痴呆型2011, 2013PSP-OM PSP with predominant ocular motor dysfunctionPSP-PI PSP with predominant postural instabilityPSP-PLS PSP with primary lateral sclerosis 侧索硬化一、 PSP-RS (查理森型)? 1964年 Steele、 Richardson及 Olszewski首次对 PSP-RS进行了病例特征的描述,又称 Richardson综合征。? 其特征性的临床表现为 垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早期跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多巴抵抗的运动不能及认知功能障碍 。? 其中核上性眼肌麻痹是最具有诊断价值的体征,早期表现为双眼垂直性追随动作迟缓,逐渐发展成为完全性垂直凝视麻痹。姿势不稳伴跌倒则更多见且常发生于病程 1年内。但也有临床早期即出现垂直核上性眼肌麻痹,晚期甚至始终未出现姿势不稳者。 PSP-RS的认知功能以额叶功能障碍为主,表现为情感淡漠、轻度去抑制,以及执行功能减退,平均病程为 6~ 8年。Department of Neurology Hospital某医院神经内科PSP分型二、 PSP-P(帕金森综合症型)? PSP-P脑 tau蛋白病理改变的分布范围及严重程度都不如 RS型患者,临床早期 2年内 很难与帕金森病鉴别? 可以表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性震颤等? 早期可以短暂的左旋多巴治疗有效,随访 6年以上临床表现与 RS型相似。? Williams等发现在 103例经病理证实的 PSP患者中,有 33例 32% 为这一类型,之后的研究也证实其为 PSP较常见的亚型之一,平均病程为 9~ 12年。Department of Neurology Hospital某医院神经内科PSP分型三、 PSP-PAGF(纯少动伴冻结步态型 )? PSP-PAGF早期即出现起步踌躇和冻结步态,但跌倒出现较晚,偶尔伴语音低下和 “小写征 ”。其病程可超过 13年,典型的 PSP症状可能延迟至 9年出现甚或缺如。四、 PSP-CBS(皮质基底节综合征型)? PSP-CBS同时具有皮质和基底节受累的表现,多为不对称的肢体肌张力增高、动作迟缓、皮质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和异己肢现象,早期临床很难将其与 CBD相鉴别,后期可以出现核上性凝视麻痹和跌倒,病理符合 PSP诊断,病程与 Rs型相当。Department of Neurology Hospital某医院神经内科PSP分型五、 PSP-nfvPPA(非流利性变异型原发性进行性失语)? PSP-nfvPPA临床早期表现为自发性言语欠流利、言语音律障碍、错语、语法缺失及颊面部失用,后期可以出现典型 PSP症状,病理上以前额叶萎缩为主,中脑萎缩不明显。六、 PSP-C(小脑共济失调型)? PSP-C在日本较为多见,近期在美国亦有报道,以小脑性共济失调为首发及主要症状,与 MSA-C相比其发病年龄更晚,更多出现跌倒和凝视麻痹,同时无自主神经异常表现。七、 PSP-bvFTD(行为变异型额颞叶痴呆)? 在经尸检证实的 PSP中,有 5%~ 20%以行为异常和认知功能障碍为主要临床表现,其与 FFD很难鉴别,平均病程为 8年。Department of Neurology Hospital某医院神经内科PSP分型? PSP的诊断仍以病理诊断为 “金标准 ”? 临床尚缺乏客观的生物学标志? 美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所和进行性核上性麻痹学会 NINDS-SPSP联合推荐的诊断标准 特异度高而敏感度不足? 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组 以国内外新近的临床研究及文献综述为依据,提出并建立我国的诊断标准。Department of Neurology Hospital某医院神经内科进行性核上性麻痹( PSP)
展开阅读全文
收藏
下载资源

加入会员免费下载





足球比分直播